Guzy wewnątrz i okołosiodłowe stanowią 8-15% wszystkich wykrywanych guzów wewnątrzczaszkowych. Najczęściej występują w 3 i 4 dekadzie życia z jednakową częstotliwością u obu płci. Guzy wewnątrz i okołosiodłowe są najczęstszą przyczyną ubytków w polu widzenia oraz objawów klinicznych związanych z zaburzeniami czynności hormonalnej przysadki.
I. Epidemiologia i patofizjologia
Guzy wewnątrz i okołosiodłowe stanowią 8-15% wszystkich wykrywanych guzów wewnątrzczaszkowych. Częstość ich występowania w populacji waha się od 0,02 do 0,025%. Najczęściej występują w 3 i 4 dekadzie życia z jednakową częstotliwością u obu płci. Szczyt zachorowań dla mężczyzn przypada między 50 a 60 rokiem życia, natomiast u kobiet między 35 a 45 r.ż. Częstość występowania guzów przysadki zwiększa się w przypadku zespołów MEA i MEN.
Guzy wewnątrz i okołosiodłowe są najczęstszą przyczyną ubytków w polu widzenia oraz objawów klinicznych związanych z zaburzeniami czynności hormonalnej przysadki.
Przysadka położona jest pośrodkowo na podstawie mózgu ku tyłowi od skrzyżowania wzrokowego i do przodu od ciał suteczkowatych w zagłębieniu kości klinowej zwanym siodłem tureckim. Jest gruczołem nieparzystym o budowie elipsoidalnej i długiej osi poprzecznej. W układzie wewnątrzwydzielniczym organizmu ludzkiego przysadka zajmuje centralne miejsce kontrolując czynność innych gruczołów. Jednocześnie w drodze mechanizmu zwrotnego pozostaje pod wpływem gruczołów którymi zawiaduje. Jest ona również narządem włączonym między układ wewnątrzwydzielniczy a autonomiczny układ nerwowy. Makroskopowo przysadka zbudowana jest z dwóch płatów; znacznie większego płata przedniego (cześć gruczołowa przysadki) oraz mniejszego płata tylnego (część nerwowa przysadki). Przysadka połączona jest z podwzórzem na pomocą lejka.
Wśród innych nieczynnych hormonalnie guzów wewnątrz- i okołosiodłowych występują przede wszystkim czszkogardlaki, a ponadto oponiaki przerzuty z raka sutka, glejaki, struniaki zarodczaki, potworniaki, torbiele: naskórzaste, skórzaste, kieszonki Rathkego, pajęczynówki, a także hamartoma. Zmiany te stanowią ok. 5-10 % guzów tej okolicy.
II. Objawy kliniczne i rozpoznanie kliniczne
Zdecydowana większość diagnozowanych zmian w obrębie przysadki to hormonalnie czynne gruczolaki. Gruczolak przysadki jest łagodnym nowotworem wywodzącym się z komórek wydzielniczych części gruczołowej. Ze względu na wielkości gruczolaki przysadki dzieli się na mikrogruczolaki oraz makrogruczolaki. Do mikrogruczolaków zalicza się guzy o średnicy do 10mm, pozostałe do makrogruczolaków. Rozwijający się guz może powodować zaburzenia funkcji wewnątrzwydzielniczych przysadki lub powodować efekt masy, niekiedy objawy te mogą występować łącznie. Dlatego w zależności od objawów klinicznych pacjentów z podejrzeniem guza okolicy wewnątrz- lub okołosiodłowej można podzielić na dwie grupy: z zaburzeniami hormonalnymi zarówno nadczynności, jak i niedoczynności osi podwzgórzowo-przysadkowej i/lub objawami efektu masy okolicy okołosiodłowej.
Mikrogruczolaki są zwykle zbyt małe ażeby dawać uchwytny klinicznie efekt masy i najczęściej objawy kliniczne związane z nieprawidłowym wydzielaniem określonego hormonu. Rodzaj wydzielanego hormonu determinuje wystąpienie określonych zespołów klinicznych takich jak hiperprolaktynemia, akromegalia i gigantyzm czy choroba Cushinga i zespół Nelsona.
Makroguczolaki, których wielkość przekracza 20mm często są przyczyną objawów klinicznych związanych z efektem masy na struktury sąsiadujące: ucisk na skrzyżowanie nerwów wzrokowych, penetracja do zatoki jamistej i ucisk wewnątrzjamistych odcinków nerwów czaszkowych: okoruchowego (III), bloczkowego(IV), ocznego (V1), szczękowego(V2) i odwodzącego(VI).
Guzy przysadki są najczęściej gruczolakami z nadmiernym wydzielaniem prolaktyny (>30%), nieco rzadziej hormon wzrostu (> 20%) lub ACTH (>20%). Ponad 16% gruczolaków ma charakter guzów mieszanych. W 5-10 % stwierdzane są gruczolaki nieczynne hormonalnie. Gruczolaki przysadki rzadko ulegają przemianie złośliwej. Do wyjątkowej rzadkości należy pierwotnie złośliwy rak przysadki.
III. Diagnostyka obrazowa
Badania obrazowe odgrywają zasadniczą rolę w diagnostyce i planowaniu leczenia operacyjnego guzów wewnątrz i okołosiodłowych. Tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny pozwalają na nieinwazyjną ocenę przysadki i okolicy przysadki oraz ocenę nie tylko dużych guzów, lecz także i mikrogruczolaków. Obecnie badaniem z wybór w diagnostyce i ocenie morfologicznej gruczolaka przysadki jest rezonans magnetyczny (czułość badania MR przewyższa czułość badania TK o 10% i to głównie w zakresie wykrywania małych zmian ).
Czułość badana MR w przypadku diagnostyki gruczolaków wydzielających ACTH wynosi 85%, a wydzielających PRL i HGH – 95%. Rezonans magnetyczny (MR) jest szczególnie przydatny do oceny topogarfi guza wewnątrz i okołosiodłowego w stosunku do struktur sąsiadujących (przed wszytki w stosunku do zatok jamistych i nerwów wzrokowych). Badanie MR pooperacyjne pozwala na odróżnienie pozostałości guza od materiału hemostatycznego pozostawionego przez chirurga, jak też na ocenę wielości pozostałej tkanki gruczołowej (lub guza).
IV. Sposoby leczenia
Celem leczenia guzów przysadki jest kontrola wzrostu guza, zatrzymanie nieprawidłowego uwalniania hormonów oraz uniknięcie uszkodzenia neurologicznego.
W przypadku niektórych hormonalnie czynnych guzów przysadki leczeniem wybory jest farmakoterapia. Jeżeli leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne lub w przypadku guzów niewydzielających postępowaniem z wyboru jest zabieg chirurgiczny lub stereotaktyczna radichirurgia.
Mikrochirurgia wskazana jest w przypadku szybkiego usunięcia guzów przysadki z efektem masy lub w przypadku nieefektywnego leczenia farmakologicznego. Zabieg mikrochirurgiczny polega na wybiórczym usunięciu guza z zachowaniem prawidłowej funkcji przysadki. W 90% przypadków operacja jest wykonywana z dostępu przez zatokę klinową. Zastosowanie w operacji przezklinowej mikroskopu lub endoskopu i techniki mikrochirurgicznej umożliwia selektywne usunięcie nowotworu. W guzach dużych optyka mikroskopu nie uwidacznia jednak bocznych górnych części guza przylegających do zatoki jamistej, uciskających nerwy wzrokowe i ich skrzyżowanie. Dostęp przezczaszkowy podczołowy w przypadku gruczolaków przysadki wskazany jest u chorych ze za znacznym wzrostem nadsiodłowym guza lub z guzami asymetrycznymi rozwijającymi się podczołowo i podskroniowo.
V. Zalety leczenia za pomocą Gamma Knife
Stereotaktyczna neurochirurgia za pomocą gamma knife jest alternatywą dla pacjentów zarówno z pierwotnym guzem wewnątrz i okołosiodłowym jak i u pacjentów ze wznową gruczolaka. Technika ta zmniejsza przede wszystkim ryzyko uszkodzenia nie tylko niezmienionej przysadki ale także struktur sąsiadujących (nerwów wzrokowych oraz ich skrzyżowania). Metoda stereotaktyczna jest rekomendowana u chorych z gruczolakiem, którzy nie wymagających szybkiej interwencji chirurgicznej lub szybkiej normalizacji zaburzeń endokrynologicznych a także u chorych ze wznową gruczolaka. Ograniczeniem leczenia strerotaktycznego jest odległość guza od nerwów wzrokowych i skrzyżowania nerwów wzrokowych – nie zaleca się stosowania tej metody w przypadku kiedy guz jest na tyle duży, że znajduje się w bezpośrednim sąsiedztwie nerwów wzrokowych lub skrzyżowania nerwów wzrokowych
Chirurgia stereotaktyczna w przypadku wybranych guzów wewnątrz i okołosiodłowych się metodą z wyboru, umożliwiającą zmniejszenie masy guza i/lub normalizację profilu hormonalnego bez konieczności „otwierania czaszki”. W przypadkach w guzów przysadki leczonych tylko operacyjnie długotrwała kontrola wzrostu guza wynosi 50–80%, zaś w połączeniu z radioterpaią steroetaktyczną ponad 90%.
Piśmiennictwo:
1.Hyperprolactinemia: Etiology, Diagnosis, and Management
Peak Mann Mah, BM, BS, MRCP; Jonathan Webster, MA, MD, FRCP
; Semin Reprod Med. 2002;20(4) © 2002 Thieme Medical Publishers
2.Magnetic resonance imaging of pituitary lesions using 1.0 to 1.5 T field strength.
L T Bilaniuk, R A Zimmerman, F W Wehrli, P J Snyder, H I Goldberg, R I Grossman, P A Bottomley, W A Edelstein, G H Glover, and J R MacFall
Radiology November 1984 153:415-418
3.MR Imaging of Pituitary Adenomas After Gamma Knife Stereotactic Radiosurgery
Glenn A. Tung, Georg Noren, Jeffrey M. Rogg and Ivor M.D. Jackson
AJR 2001; 177:919-924
4.Pituitary apoplexy: diagnosis by computed tomography.
M J Post, N J David, J S Glaser, and A Safran
Radiology March 1980 134:665-670
5.Radiosurgery for Nonfunctioning Pituitary Adenoma
Jason P. Sheehan, M.D., Ph.D., Douglas Kondziolka, M.D., M.Sc., John Flickinger, M.D., L. Dade Lunsford, M.D.
Neurosurg Focus. 2003;14(5) © 2003 American Association of Neurological Surgeons
6.Role of PET/CT Imaging in Stereotactic Body Radiotherapy
Malolan S Rajagopalan; Dwight E Heron
Future Oncology. 2010;6(2):305-317. © 2010 Future Medicine Ltd.
7.Radiosurgery for Pituitary Adenomas
M. Brada; T. V. Ajithkumar; G. Minniti
Clin Endocrinol. 2004;61(5) © 2004 Blackwell Publishing
8.Stereotactic Radiosurgery for Hypersecreting Pituitary Tumors: Part of a Multimodality Approach
John A. Jane, Jr., M.D., Mary Lee Vance, M.D., C. J. Woodburn, B.S., Edward R. Laws, Jr., M.D.
Neurosurg Focus. 2003;14(5) © 2003 American Association of Neurological Surgeons
9.The Principles of Skull Base Radiosurgery
Douglas Kondziolka, M.D., F.R.C.S.C.; John C. Flickinger, M.D.; L. Dade Lunsford, M.D.
Neurosurg Focus. 2008;24(5):E11 © 2008 American Association of Neurological Surgeons