Neuralgia nerwu trójdzielnego

Epidemiologia

Neuralgia trójdzielna jest rzadką chorobą. Częstość występowania neuralgii trójdzielnej szacuje się na 1:15000. W większości przypadków rozpoznawana jest około 40 roku życia. Neuralgia trójdzielna w równym stopniu dotyczy mężczyzn i kobiet.

Objawy kliniczne neuralgii trójdzielnej

Neuralgia trójdzielna charakteryzuje się występowaniem nagłego silnego bólu w zakresie unerwienia jednej (najczęściej drugiej lub trzeciej gałęzi nerwu trójdzielnego) po jednej stronie twarzy. Dokuczliwemu bólowi towarzyszą wzmożone wydzielanie łez i zwiększona czynność wydzielnicza błony śluzowej jamy nosa. Typowe jest występowanie strefy spustowej, w której każdy bodziec bólowy wywołuje bólu. W wyniku napadu bólu może wystąpić kurcz mięśni twarzy – stąd nazwa tic douloureux – tik bolesny.

Różnicowanie neuralgii trójdzielnej

Neuralgia trójdzielna jest objawem dysfunkcji nerwu trójdzielnego w pniu mózgu lub w odcinku pozapniowym nerwu trójdzielnego biegnącego do zwoju Gasser’a zlokalizowanego na podstawie środkowego dołu czaszki. Neuralgia trójdzielna może być objawem wielu schorzeń w zakresie tylnej jamy czaszki. Prawidłowe leczenie neuralgii trójdzielnej w dużym stopniu zależne jest od prawidłowej diagnozy jej przyczyn. W diagnostyce różnicowej neuralgii trójdzielnej powinno uwzględnić stwardnienie rozsiane, tętniak tętnicy podstawnej, guzy kąta mostowo-móżdżkowego i konflikt naczyniowo-nerwowy.

Leczenie farmakologiczne i operacyjne neuralgii trójdzielnej

Podstawowym leczeniem neuralgii trójdzielnej w przypadku wykluczenia procesu nowotworowego w tylnej jamie czaszki na jest leczenia za pomocą karbamazepiny. W przypadku całkowicie lekoopornych przypadków stosuje się różnorodne metody zmierzające do pozbawienia chorych uporczywych dolegliwości. Do metod tych zaliczamy kontrolowaną przezskórną termo koagulację zwoju trójdzielnego, glicerolizę zwoju trójdzielnego i mikrodekompresję balonem zwoju trójdzielnego (balonizacja). W przypadku potwierdzonego badaniem rezonansu magnetycznego mózgu konfliktu naczyniowo-nerwowego metodą z wyboru jest mikrodekompresja naczyniowa korzenia nerwu trójdzielnego metodą Janetty. Wszystkie te metody leczenia neuralgii cechują się wysoką skutecznością. Ocenia się, że w bezpośrednim okresie pooperacyjnym aż od 74 % do 94 % leczonych jest całkowicie wolnych od dolegliwości. Niestety długoterminowa obserwacja wykazuje nawrót dolegliwości u 16 % do 45 % operowanych. Ponadto każda z tych metod jest metodą inwazyjną, a najskuteczniejsza, czyli mikrodekompresja naczyniowa korzenia nerwu trójdzielnego metodą Janetty wymaga znieczulenia ogólnego i otwarcia tylnej jamy czaszki. Pomimo znacznych osiągnięć neuroanestezji i technik mikrochirurgiczny operacja w zakresie tylnej jamy czaszki nie jest wolna od poważnych powikłań.  Do powikłań tych zaliczamy: śmiertelność (0, 22 % – 2 %), aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (2 % nawet do 20 %), zapalenie bakteryjne opon mózgowo-rdzeniowych (0, 9 %), głuchota (1 %), porażenie nerwu czwartego – podwójne widzenie (4, 3 %), porażenie nerwu twarzowego (1,6 %), krwawienie podtwardówkowe, śródmóżdżkowe, podpajęczynówkowe stwierdzane u 1% operowanych. Tak, więc metoda mikrochirurgicznej dekompresji nerwu trójdzielnego nie jest wolna od powikłań, jednak jest bardzo skuteczna. Jest ona zalecana w szczególności u osób młodych lub w średnim wieku dobrze tolerujących operację w zakresie tylnej jamy czaszki i znieczulenie ogólne. U osób z współtowarzyszącymi obciążeniami i w grupie osób starszych operacja ta jest nawet przeciwwskazana, a metodą najmniej obciążająca pozostaje stereotaktyczna zniszczenie przy pomocy promieni gamma.

Leczenie neuralgii trójdzielnej za pomocą radiochirurgii stereotaktycznej nożem gamma

Pierwszym zastosowaniem noża gamma przez Profesora Larsa Leksella (pomysłodawcę i twórcę stereotaktycznej radiochirurgii) było stereotaktyczne naświetlanie nerwu trójdzielnego u pacjentów z neuralgią. Wyniki dwóch pierwszych tak leczonych chorych okazały się bardzo obiecujące nawet w wieloletniej obserwacji pooperacyjnej. Metoda radiochirurgii stereotaktycznej jest najmniej inwazyjna ze wszystkich wymienionych. Nie wymaga ona znieczulenia ogólnego, otwarcia tylnej jamy czaszki i związanych z nią powikłań. Pierwotnie zarezerwowana była wyłącznie w przypadkach neuralgii trójdzielnej całkowicie opornych na wcześniejsze metody operacyjne w tym mikrodekompresję naczyniową. Ze względu na nieinwazyjność procedury jest ona metodą z wyboru w leczeniu chorych w starszym wieku, z licznymi obciążeniami, neuralgii nawrotowej, u chorych przyjmujących stale leki przeciwkrzepliwe. Koagulopatie i leczenie przeciwkrzepliwe nie jest w ogóle przeciwwskazaniem do stereotaktycznej radiochirurgii. W przeciwieństwie do mikrodekompresji naczyniowej korzenia nerwu trójdzielnego. Skuteczność stereotaktycznej radiochirurgii w leczeniu neuralgii jest wysoka i wynosi od 80 % do 96 % leczonych. W długoterminowej obserwacji wolnych od neuralgii pozostaje 65 % leczonych. Warto zaznaczyć, że te wyniki osiągnięto w grupie chorych, którzy byliby zdyskwalifikowani do klasycznej mikrodekompresji w znieczuleniu ogólnym jak również z neuralgią nawrotową po leczeniu operacyjnym. Wszystkie te czynniki przemawiają za bardzo wysoką skutecznością stereotaktycznej radiochirurgii i sprawiły, że w wielu ośrodkach w świecie stereotaktyczne naświetlanie nerwu trójdzielnego nożem gamma stało się metodą z wyboru wleczeniu wszystkich chorych z neuralgią trójdzielną.

Poszczególne etapy radiochirurgicznego naświetlania nożem gamma nerwu trójdzielnego

Pierwszym etapem jest przymocowanie ramy stereotaktycznej Leksell typ G czterema śrubami sztywno do głowy chorego. Przymocowanie to wykonuje się w znieczuleniu miejscowym, po dokładnym znieczuleniu skóry głowy markainą i bupiwakainą. Ponadto celem dodatkowego zmniejszenia dolegliwości pacjenci mogą otrzymać dożylną krótko działającą sedację. Kolejny etap obejmuje wykonanie z ramą stereotaktyczną badania rezonansu magnetycznego głowy. Badanie rezonansu magnetycznego przekazywane jest do komputera celem dokładnego planowania miejsca stereotaktycznego naświetlania i dawki pojedynczego naświetlania. Dawka ta z reguły wynosi 90 Gy. Stereotaktyczne naświetlanie obejmuje strefę wejścia korzenia (root entry zone), która znajduje się od 2 do 4 mm od pnia mózgu w miejscu przejścia oligodendrocytów w komórki Schwanna. Cel ten preferowany jest przez autorów amerykańskich z Pittsburga, pionierów stereotaktycznej radiochirurgii w Ameryce Północnej.  Innym celem (targetem) jest obszar zazwojowy zwoju nerwu trójdzielnego (retro-gasserian region), który znajduje się w jamie trójdzielnej (trigeminal insula). Preferowany jest on przez neurochirurgów francuskich i japońskich.  Zaletą naświetlania obszaru zazwojowego jest możliwość zastosowania większej pojedynczej dawki promieniowania, co zwiększa skuteczność naświetlań, bez ryzyka popromiennego uszkodzenia w zakresie pnia mózgu. Ponadto stosując ten cel można dokładnie określić go na podstawie badania tomografii komputerowej głowy w opcji kostnej. Niemożliwe jest to przy naświetlaniu strefy wejścia korzenia nerwu trójdzielnego, gdzie cel stereotaktyczny oparty jest wyłącznie na badaniach rezonansu magnetycznego mózgu podatnych na dystorsję (przesunięcie). Wszystko to sprawia, że większość autorów naświetla obszar zazwojowy nerwu trójdzielnego.

Kolejnym etapem procedury jest umieszczenie chorego w aparacie Gamma-Knife Perfexion. Automatyczny system umieszcza chorego w aparacie. Cel stereotaktyczny w przypadku obszar zazwojowy nerwu trójdzielnego stanowi punkt, w którym skupia się promieniowanie gamma z 192 źródeł. Pojedyncze dawki przechodzące przez tkanki są całkowicie bezpieczne. Stereotaktyczne naświetlanie trwa do 30 minut. Po tym okresie pacjent wyjmowany jest z aparatu i zdejmowana jest rama stereotaktyczna. Ze względu na możliwość bólu głowy chorzy otrzymują leki przeciwbólowe. Pacjenci nie wymagają hospitalizacji i po 2 – 3 godzinnym okresie obserwacji wypisywani są do domu. Po naświetlaniu nożem gamma nie obserwuje się wypadania włosów, a chorzy mogą wrócić następnego dnia do aktywności zawodowej. Tak, więc czynnościowa radiochirurgia stereotaktyczna pozbawiona jest całkowicie stygmatów klasycznej radioterapii (wypadania włosów i konieczności wdrożenia steredoterapii ze względu na objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego). Co najważniejsze samo radiochirurgiczne naświetlanie nie wpływa negatywnie, na jakość życia chorych. Jest to najskuteczniejsza i bezpieczniejsza metoda leczenia neuralgii trójdzielnej. Po leczeniu tym nie obserwuje się w ogóle śmiertelności. Do powikłań tej metody leczenia zalicza się wyłącznie zaburzenia czucia w zakresie unerwienia nerwu trójdzilenego jak również możliwość nawrotu neuralgii. W tym przypadku można rozważyć ponowne naświetlanie. O bezpieczeństwie i skuteczności stereotaktycznego naświetlania świadczą wyniki uzyskane w grupie osób starszych, czyli powyżej 65 roku życia, gdzie ryzyko powikłań operacji tylno jamowej i znieczulenia ogólnego jest wysokie. W tej grupie chorych obserwowano skuteczność naświetlań sięgającą 95,7 %. U 16 % obserwowano nawrót dolegliwości, a tylko u 2, 9 % powikłania pod postacią niedoczulicy. Nie obserwowano żadnej śmiertelności i powikłań związanych z interwencją neurochirurgiczną.

Podsumowanie

Skuteczność i bezpieczeństwo metody stereotaktycznego naświetlania nerwu trójdzielnego sprawiają, że jest to najczęstsze wskazanie w leczeniu z zakresu tzw stereotaktycznej radiochirurgi czynnościowej. Jak do tej pory poddano stereotaktycznej radiochirurgii ponad 20 tysięcy chorych z neuralgią trójdzielną. Pierwotnie radiochirurgia stereotaktyczna była zarezerwowana wyłącznie w przypadku nawrotowej neuralgii trójdzielnej i chorych w podeszłym wieku, obciążonych, u chorych z koagulopatiami lub przewlekle przyjmującymi leki przeciwkrzepliwe, czyli w grupie chorych z wyraźnymi przeciwwskazaniami do klasycznej mikrodekompresji naczyniowej korzeni nerwu trójdzielnego. Bezpieczeństwo, skuteczność i nieinwazyjność metody sprawiły, że w większości ośrodków w świecie dysponującymi stereotaktyczną radiochirurgia metoda ta stała się leczeniem z wyboru u chorych z całkowicie oporną na leczenie farmakologiczne neuralgią trójdzielną.

Piśmiennictwo

Gamma knife surgery for trigeminal neuralgia: outcomes and prognostic factors
Sheehan J, Pan HC, Stroila M, Steiner L.  J Neurosurg. 2005 Mar;102(3):434-41

Gamma knife radiosurgery for trigeminal neuralgia: dose—volume histograms of the brainstem and trigeminal nerve
Ronald Brisman, M.D., and R. Mooij, Ph.D.  155 Journal of Neurosurgery Dec 2000, Vol. 93, No. supplement 3, Pages 155-158: 155-158.

Unusual causes of trigeminal neuralgia treated by gamma knife radiosurgery – report of two cases
Jin Woo Chang, , Ph.D., Jae Young Choi, M.D., Young Sul Yoon, ., Yong Gou Park Journal of Neurosurgery Dec 2002, Vol. 97, No. supplement 5, Pages 533-535: 533-535.

Microvascular decompression after gamma knife surgery for trigeminal neuralgia: intraoperative findings and treatment outcomes
Andrew G. Shetter, , Joseph M. Zabramski, , and Burton L. Speiser Journal of Neurosurg Special Supplements Jan 2005, Vol. 102, No. s_supplement, Pages 259-261.

Comparison of the results of 2 targeting methods in Gamma Knife surgery for trigeminal neuralgia
Shinji Matsuda, ., Toru Serizawa, M.D., Osamu Nagano, M.D., and Junichi Ono, M.D.    J of Neurosurg Special Supplements Dec 2008, Vol. 109, No. 6, Pages 185-189.